預防性治療血友病 跑跳不是夢

血友病預防性治療指透過定期施打凝血因子藥物,維持足夠的凝血因子濃度,降低自發性出血風險。(血友病協會提供/林周義臺北傳真)

26歲A型重度血友病友瑞陽曾是人體氣象臺,天氣變化時,關節就出血,現在不只會重訓、打羽球,連衝浪、潛水也敢挑戰,除一週打針一次,跟一般人無異。過去血友病採需求性治療,如今則透過預防性治療,邁向「生活不因出血而受限」的目標。

臺灣血栓暨止血學會理事長邱世欣指出,血友病是因人體無法自行合成足量凝血因子,造成凝血障礙的先天性疾病,主要可分成缺乏第8凝血因子的A型、缺乏第9凝血因子的B型。

正常人凝血因子濃度爲50~150%,血友病患依凝血因子的濃度分成3種嚴重度,輕度爲6~40%,中度1~5%,重度則小於1%。對中重度血友病患來說,關節自發性出血,不僅會造成關節腫脹、疼痛、無法活動,更可能導致不良於行。

邱世欣說,過去血友病治療以降低死亡爲目標,採需求性治療,在出血時補充凝血因子,隨着醫療進步,則透過預防性治療,邁向「身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血」的終極目標。

臺大醫院血友病中心醫師周聖傑說,一般來說,凝血因子濃度超過40%,近乎常人水準,只需避免激烈碰撞的運動,如跆拳道、拳擊等。至於凝血因子濃度落在6~40%的輕度患者,包含羽球、乒乓球、腳踏車、游泳、慢跑等非碰撞型運動都可嘗試。

隨着一週一針的高度持續性第8凝血因子製劑問世,半衰期延長,重度A型血友病患不僅在施打第4天濃度還可維持在40%以上,在施打下劑之前,最低濃度還能保持15%,等同輕度血友病,想動就動。