典型的病理表現是診斷卡斯爾曼病的主要依據,現在診斷依據已經十分清晰明瞭,所以診斷自然而然被明確。
卡斯爾曼病,由 Castleman醫生於1956年發現,所以用他的名字命名,此病又稱爲巨大淋巴結增生,介於良性和惡性腫瘤之間,是一種罕見的具有不同臨牀表現和病理特徵的反應性淋巴組織增生性疾病,最突出的特點就是表現爲腹腔和胸腔巨大的淋巴結腫塊。
目前病因不明,但目前的大量研究表明卡斯爾曼病發生與感染人皰疹病毒 8和人免疫缺陷病毒、免疫系統功能紊亂、白介素 6的過度分泌等因素有關。
它發病機制目前尚不明確,主要表現爲侵犯淋巴組織,主要的臨牀病理變化就是慢性炎症細胞刺激引起的淋巴結反應性增生,導致患者單處或全身多處淋巴結腫大。
根據受累淋巴結的數目分爲單中心型和多中心型,單中心型即只有一個淋巴結或者一個區域的淋巴結腫大。而多中心型顧名思義,就是疾病累及的淋巴結不只一個,而且超過一個區域。
單中心型多發於三四十歲,常見於頭頸部,全身症狀較少見,這一類型可以用手術治療,預後相對來說比較好。
多中心型多發於五六十歲,表現爲多個淋巴結腫大及多臟器受累,並伴長期發熱、消瘦、盜汗、全身乏力等全身代謝亢進的症狀,血細胞減少、高免疫球蛋白血癥等全身症狀,這一類型往往病情複雜,預後很差。
這種疾病的診斷依靠病理活檢,治療上如果能手術切除的,儘量手術切除;如果手術不能完全切除,首選的治療方法就是化療。
蔣主任親自拿着病理報告來到病房,符曉濤當聽到自己所得疾病的名字的時候,心裡一陣欣慰,不管這病能不能治好,起碼現在他知道自己得的是什麼病,明明白白總比稀裡糊塗好。
而符曉濤的父母此時心裡也燃起了希望,本來一直因爲兒子生病的事情心裡難受懊悔,現在終於搞清楚是什麼病,那麼照這樣發展下去,是不是有治好的機會呢,現在起碼可以有個念想,以前連什麼病都沒有搞清楚,如何談得上念想。
可是事情總是沒有想象的美好,符曉濤所患得卡斯爾曼病是多中心的型,這種類型的患者預計很差,據說很少有人活過兩年,所以蔣主任帶來的消息只能好壞參半。
診斷弄清楚之後,接下來就是治療,內科的難點不在治療,而在診斷,外科診斷容易,難點在手術。
對於外科醫生來說,一般診斷比較容易搞清楚,但是同樣的病,不同的醫生手術效果千差萬別。而內科醫生不同,內科醫生在診斷上要花費巨大的精力,一旦診斷弄明白,剩下的治療方法有指南可以參照,大家都差不多。
即使是罕見病也有罕見病的治療指南,不過一般治療指南一般是滯後的,但是爲了安全起見,絕大多數醫生都願意按照指南來做,不管有沒有效果,因爲這樣做了不管結果如何都沒有錯,一旦使用某些指南之外的新方法,稍有不慎有可能惹上麻煩。
“用西妥昔單抗先治療看看效果,如果不行,再使用化療。”蔣主任告訴符曉濤。
“化療?這是腫瘤嗎?”符曉濤的父母立刻警覺起來。
蔣主任解釋說:“這是介於良性腫瘤和惡性腫瘤之間的疾病,我們現在至少弄清楚是什麼病,而且知道怎麼治療,至於治療效果,現在誰也不敢下結論。”
“試試吧!”符曉濤的母親比較坦然,相對於以前的稀裡糊塗,現在已經是進步很大。
但是符曉濤的父親卻沒有這麼樂觀,他覺得現在的情況更加糟糕,以前不知道是什麼病,起碼心裡是煩惱,絕望還談不上,現在知道是什麼病,而且治好的希望非常渺茫,現在的心情是絕望。
符曉濤跟父母都不一樣,他去做檢查的時候,看到走廊裡羅進的畫報,符曉濤知道羅進的勵志故事,榜樣的精神力量是無窮的,符曉濤絕對像羅進那樣,只要有一線希望就百分之兩百去爭取。
“就按你們方法治療吧,我能再見見楊教授嗎?”符曉濤提出來。
蔣主任說:“我幫你聯繫他,他很忙,時間暫時不確定。”
——
對於卡斯爾曼病,溫儒正的自信是有道理的,因爲這個疾病目前報道的案例只有個位數,雖然報道的是個位數,但是存在人羣中遠遠不是這個數,因爲絕大多數醫生不認識這個病,也就是這種病人從來沒有弄清楚自己得的是什麼病。
敬業的溫博士在鑽研病理知識的時候,每天從早到晚要閱讀大量的文獻,然後對一些罕見病更是將那些病理特徵不管是文字還是圖片都弄得滾瓜爛熟,沒想到這種罕見的疾病也讓溫儒正碰到,這是一次千載難逢的機會,可是一切被楊平不到一分鐘擊碎。
溫儒正估計過當時楊平看病理切片的時間,真的沒有超過一分鐘,特麼就算猜也不會這麼快吧。
第二天早上,病理科早交班的時候,溫儒正向大家報告這一例極具價值的經典病理切片,本來他應該是無比驕傲的,可是現在的他卻無精打采,整個報告過程顯得木然無趣。
這絕對不是溫博士平時的形象,因爲平時的溫博士講解病理切片,尤其是極具價值的病理切片,那是眉飛色舞,口若懸河,三天三夜不會說重複的話。
今天的溫博士拿着這麼稀世的病理切片,居然用十幾分鐘的枯燥的語言草草了事,怎麼回事。
大家猜測溫博士一定是受到什麼打擊,可是一個曾經敢於裸奔的人還有什麼能夠打倒他?
失戀,一定是失戀,溫博士很可能追求腫瘤科的那位女博士遭遇到前所未有的失敗,失戀,是一件痛苦的事情,尤其在短期內,同事們都這樣猜測,因爲對於成天泡在病理科從早到晚研究病理切片的溫博士,大家實在想不出有什麼事會讓他如此垂頭喪氣。
早交班之後,關主任旁敲側擊地向同事瞭解溫儒正的情況,好端端的精神小夥怎麼變得跟木頭似的,大家一致認爲問題出在個人感情上。
爲了解開溫博士心中的疙瘩,關主任將溫儒正叫到自己的辦公室,關上門,給他倒上一杯水,溫儒正木然的接過杯子放在桌上,一聲不吭。
“小溫呀,你還年輕,不要以一木而障森林,自己把自己鎖定在一個狹小的空間就沒意思,現在的年輕人哪個不是談幾次戀愛,我那時不也是這樣,談了幾個才成。”
關主任以自己爲故事的主角,編造一些所謂的經歷來開導溫博士,主要覺得這樣容易讓溫博士有共鳴感,容易起到立竿見影的效果。
“男子漢大丈夫,拿得起放得下,我那時比你還慘,追了一個漂亮女生好幾年,最後人家跟別人結婚了,你看我現在不是過得好好的嘛,消沉過嗎?”
溫儒正擡頭看着關主任:“你那事都過去幾十年,當然現在好好的。”
“哪裡,就是最近的事情!”關主任脫口而出。
溫儒正立刻打起精神盯着關主任,關主任一下心裡發毛,不過這小子現在至少眼裡有光:“沒事了吧?想通了。”
“我一直想得很通,上一次裸奔不怕,這一次我怎麼可能怕,我只是想不明白,楊教授平時也不泡病理科,怎麼就可以這麼厲害,他怎麼就能看出來呢?”溫儒正喝一口水說。
關主任一頭霧水:“你不是失戀?裸奔?什麼裸奔?”
“昨天跟楊教授打賭又輸了,還是裸奔,但是這次必須一絲不掛,真正的一絲不掛。”溫儒正說出自己的問題。
“你不是失戀?”關主任特別尷尬。
“不是!沒事我先去幹活。”溫儒正起身。
“小溫,剛剛我說的事情都是杜撰的,都是爲了開導你呀。”
“我知道!”
“你不要往心裡去,這全是虛構的。”
“我知道!”
“這事你不要出去亂說!”
''我知道!”
''真的是虛構的!”
''我知道!”
——
對於這個病,在現實中楊平也是第一次遇到,只不過在系統空間閱讀文獻資料的時候,楊平見過這種疾病,然後又見過患有這種病的實驗體,所以也不會太陌生。
系統空間給與大量的時間,楊平全部都花在學習上,如果說系統給與楊平最大的支持是什麼,那一定是充足的時間,隨便一個瞌睡的時間,可能就已經學習了好幾天。
每一個病例都要全力以赴,既然遇上這種病例,楊平開始思考治療的方案,符曉濤的病情很嚴重,目前所有的化療方案都效果不會太好,而化療藥物本身的副作用很大,其中有些有致癌作用。
在醫學上,很多治療方案都進步緩慢,因爲醫學的突破難度很大,而且醫學的各個專科的專業性極強,一個人窮其一生能夠把本專業的知識掌握已經很難,更別說跨越專業,跨越學科,正因爲醫生始終侷限在一個狹小的專業內,所以創新很難,如果能夠跳出這種限制,創新就變得相對容易很多。
楊平重溫關於這個疾病的治療方法,美國的一位專家創造的雞尾酒療法,使用七種化療藥物組合在一起,據說是目前世界上最先進的方法,其實美國的人創新精神還是不錯的,值得我們學習,很多東西他們能夠提出大膽的想法,並付諸實現。
對於卡斯爾曼病的發病機制,楊平對衆多的文獻進行總結,公認的發病機制中免疫系統的信使白介素6是發病最關鍵的一環,當淋巴結分泌過量的白介素6時,免疫系統異常亢進,從而引起局部或全身的強烈炎症反應,所以從病理學本質來說,這是一個炎症反應,所以使用糖皮質激素治療有效,但是糖皮質激素只是抑制炎症反應,治標不治本,也就是它只能處理污水,但是無法對污染的源頭進行處理。
思考了一會之後,楊平沒有獲得什麼有價值的新東西,他決定把這個病的資料重新整理一番,看看能不能找出一些什麼新東西。
宋子墨知道溫儒正腦子一根筋,怕他真的不穿內褲去裸奔,所以特意打電話給溫儒正:“我們只是開玩笑的,別當真。”
可是溫儒正不這麼認爲,越是這樣,他越是覺得這是低看自己:“我溫儒正頂天立地,言出必行,怎麼可能是玩笑,你們放心,我會選個時間完成諾言,而且絕對不會打折扣。”
這個溫儒正還真是一根筋,按他的說法,他這次的裸奔一定會兌現,而且會不折不扣的兌現,這次可是真正的裸奔,一絲不掛的那種。
當宋子墨將這個消息告訴楊平的時候,楊平只能哀嘆一聲:哎-——溫博士是條漢子,楊平只能這麼說。
因爲今天的手術比較多,楊平下班的時候已經是晚上十一點多,在醫院的門口楊平正好碰到溫儒正,溫儒正看到楊平沒有說話,只是打個手勢表示打招呼。
他手裡拿着一個秒錶,眼睛盯着醫院門口的路上,好像在做什麼測試,而且看樣子非常認真,楊平也不好打擾他。
第二天早上六點多的時候,楊平去上班的時候又看到溫儒正在做測試,還是手裡拿着秒錶,眼睛盯着路上,這傢伙什麼意思,怎麼神經兮兮的,晚上早上都手裡拿着一個秒錶幹什麼呢,楊平也沒有去關心這些。
醫生辦公室裡,醫生們一邊工作,一邊在聊天,張林的消息總是最及時的,他告訴大家說,溫儒正昨天通宵在測試醫院四周東南西北四條路的人流量,這樣決定什麼時候裸奔,因爲賭約規定不允許穿內褲,但是時間由他挑,所以他正在使用科學嚴謹的統計學方法對醫院四周人流量進行精確的測量。
據說測一天不能說明問題,他隔幾天去測一次,連續測很多次,最終將獲得一個穩定而準確的數據,等拿到這個最佳裸奔時間之後,他纔開始宣佈裸奔的時間。
不愧是溫博士,做事很博士。