成醫發現免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大第6類型態 有助避免不必要治療

▲成大醫院病理陳盈醫師表示,「免疫球蛋白G4相關性疾病」有6種型態,容易與許多良性惡性疾病混淆,造成臨牀過度或不必要治療。(圖/記者林悅翻攝)

記者林悅/臺南報導

全身性的發炎纖維化的疾病「免疫球蛋白G4相關性疾病」,該疾病引起淋巴腫大,通常會與其他侵犯器官症狀一起出現,其型態學上有5種變化,但成大醫院病理部發現並發表第6種新的型態「類感染性單核球增多症」,如此多變型態在做淋巴結診斷時,容易與許多良性或惡性疾病混淆,造成臨牀過度或不必要治療。

成大醫院病理部陳盈妊醫師表示,這個特殊案例來自外院,因持續超過1個月雙側頸部逐漸變大的腫塊求診,伴隨有左側眼皮下垂、眼球凸出與視野模糊的症狀。電腦斷層顯示雙側頸部與鎖骨上多顆腫大淋巴結,病人接受頸部淋巴結切片。但因型態學困難診斷,外院諮詢成大醫院病理部張孔昭教授

陳盈妊醫師說,這名病人的檢查報告,血清IgG4> 4400 mg/dL、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病竈腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結,經IgG4和IgG免疫染色,最終診斷爲免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大的第6種新型態「類感染性單核球增多症」。病人後來接受類固醇治療,腫大的淋巴結逐漸縮小,於1年後追蹤時已無症狀。

免疫球蛋白G4相關性疾病的型態學上有5種變化:1、類多發性Castleman氏病;2、反應性淋巴濾泡增生;3、淋巴濾泡間漿細胞增多伴免疫母細胞;4、類淋巴結中心進行性轉換;5、類發炎性假性腫瘤。現在則多了第6種新的型態「類感染性單核球增多症」。

陳盈妊醫師說,爲了提高「免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大」的正確診斷率,成大醫院病理部正進行收集此類案例,希望藉由詳細分類其型態歸屬,並與臨牀表現相結合,以增加對此疾病進程的更多認識。

免疫球蛋白G4相關性疾病的影響,可能遍及全身器官,如唾液腺胰臟肺臟、甲狀腺、淋巴結等,其致病機轉尚不完全清楚,但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。因其爲較新發現的疾病,實際發生率不明,甚至可能被低估;一般而言,中老年男性發生率稍多,但若表現在頭頸部的則以女性爲多,發生於小孩的案例也逐漸增加。

免疫球蛋白G4相關性疾病的共同特徵爲臨牀呈現腫瘤樣病竈,病理檢查下的IgG4陽性淋巴球漿細胞浸潤及漩渦狀纖維化,是主要診斷依據,通常會伴隨有血清中IgG4 濃度升高。陳盈妊醫師指出,臨牀症狀會因爲患病位置而有所不同,除了腫瘤樣病竈外,4成病人會有過敏症狀,如氣喘異位皮膚炎等。

治療方式以類固醇爲第一線用藥,對多數病人效果良好,但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時,使用rituximab的B細胞清除療法也有一定效果。治療與否、治療時程,通常會依據侵犯器官與疾病病程決定。

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