【臨牀】紫癜性疾病

紫癜性疾病約佔出血性疾病總數的1/3，包括血管性紫癜和血小板性紫癜。血管性紫癜由血管壁結構或功能異常所致；血小板性紫癜由血小板疾病所致。臨牀上以皮膚、黏膜出血爲主要表現。

1、過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種常見的血管變態反應性疾病，因機體對某些致敏物質產生變態發應,導致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲，產生紫癜、黏膜及某些器官出血。病理改變主要爲全身性小血管炎。

診斷要點

①發病前1～3周常有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；

②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節腫痛及血尿；

③血小板計數、功能及凝血相關檢查正常；

④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

治療

消除致病因素；一般治療如抗組胺藥、改善血管通透性的藥物；糖皮質激素；對症治療等。

2、原發免疫性血小板減少症

既往也稱爲特發性血小板減少性紫癜，是一種複雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。

發病機制

體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞；體液免疫和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，血小板生成不足。

診斷要點

①至少2次檢查血小板計數減少，血細胞形態無異常；

②體檢脾臟一般不增大；

③骨髓檢查巨核細胞數正常或增多，有成熟障礙；

④排除其他繼發性血小板減少症。

治療

一般治療；觀察；新診病人一線治療：糖皮質激素、靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg )；

ITP的二線治療:藥物治療；促血小板生成藥物、抗CD20單克隆抗體、其他二線藥物如免疫抑制劑藥物；脾切除；急症處理。

3、血栓性血小板減少性紫癜

是一種較少見的以微血管病性溶血，血小板減少性紫癜，神經系統異常，伴有不同程度的腎臟損害及發熱典型五聯徵爲主要臨牀表現的嚴重的彌散性微血管血栓-出血綜合徵。

發病機制

TTP的發生至少要有兩個必需條件:①廣泛的微血管內皮細胞損傷；②血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低。

診斷要點

臨牀主要根據特徵性的五聯徵表現作爲診斷依據。血小板減少伴神經精神症狀時應高度懷疑本病。血塗片鏡檢發現破碎紅細胞、vWF多聚體分析發現UL-vWF、ADAMTS13活性降低均有助於診斷。

治療

血漿置換和輸注新鮮冷凍血漿；其他療法如糖皮質激素、大劑量靜脈免疫球蛋白、長春新鹼、環孢素、環磷酰胺、抗CD20單抗等對獲得性TTP可能有效。