拖2年才就醫！先天性心臟病患「喘又腫」 再次手術救命

王小姐（圖左）是先天性心臟病患者，7歲時曾接受手術，因爲疾病關係身材瘦小，站在身高185公分的吳懿哲醫師（圖右）身邊更顯嬌小。（馬偕醫院提供）

56歲的王女士是先天性心臟病患者，7歲時接受心內膜墊缺損手術，但仍有殘存的二尖瓣膜逆流，因爲疾病關係，身材十分瘦小，但多年來除了激烈活動外仍能正常過日子，直到近幾年開始易喘、身體水腫，卻因爲小時候的手術經驗讓她卻退，後來終於正視問題，經醫師評估後再次手術，順利改善心臟衰竭導致的肺積水及肺動脈高壓問題。

馬偕兒童醫院兒童心臟科資深主治醫師陳銘仁表示，先天性心臟病發生率佔所有新生兒的1％，而王女士罹患的「心內膜墊缺損」（Endocardial Cushion Defect，ECD）在先天性心臟病中則僅有4％到5％，嬰兒時期的死亡率約爲10％到25％。王女士的心臟問題包含殘存心房中膈缺損、心室中膈缺損、二尖瓣及三尖瓣逆流等問題，且已產生二尖瓣膜硬化，主動脈下方的左心室出口阻塞，引起肺水腫、肺動脈高壓，合併下肢水腫、腹水及腸胃道出血等心衰竭症狀。

馬偕紀念醫院心臟內科資深主治醫師吳懿哲表示，病人到門診時主訴「其實已經喘了2年」，讓他十分驚訝，早就該就醫。王女士的先天性心臟問題長期成爲一顆不定時炸彈，但小時候令她害怕的開刀經驗，讓她遲遲未能正視已經惡化的心臟功能。

王女士自認是個不配合的病人，但看到團隊如此用心照顧，爲了她的病情一直努力找到合適的醫療方式，幾經考量之後，決定於去年4月下旬接受心臟手術，置換心臟二尖瓣瓣膜，切除造成左心室阻塞之纖維化心肌，修補三尖瓣及殘存的心房中膈及心室中膈缺損，體外循環暨心臟手術時間達4小時。

術後在妥善的照料之下，王女士原本的腹水問題獲得改善，住院期間還養胖了1公斤，平均肺動脈壓自開刀前的42mmHg降至20mmHg，擺脫肺動脈高壓（≥25mmHg）且持續好轉，出院後還養成了每天步行2000多步的習慣，恢復情況良好。

陳銘仁指出，先天性心臟病需要及早治療，即使經過治療仍需定期追蹤，尤其過去數十年醫學的進步，使得許多以前公認難以治療的重症，甚至認爲無法存活的心臟病人，都可以經由醫治而長大成人。

馬偕紀念醫院特別針對先天性心臟病的大朋友，由成人心臟科、心臟外科與兒童心臟科組成跨科別的合作團隊，讓這些病人透過檢查與評估，制定個人化醫療對策。陳銘仁提醒，當這些「小病人」長大了，隨之而來的是某些殘存病竈，長期逐漸對身體造成傷害，導致發紺、水腫、心衰竭等等症狀，需要定期追蹤，運動、結婚、生育等也需要仔細評估。