醫學界"瑰寶":世界最珍貴救命血型 全球僅40多人

托馬斯（Thomas）的醫生駕車帶他穿過邊境，因爲這是獻血的更快捷方式。如果他在瑞士獻血，需要填寫各類文件，送血出國還要獲得政府許可，那樣血液遞送會被延遲。在法國的阿納馬斯（Annemasse），護士從送往巴黎的血袋標籤上發現，托馬斯的血液相當不同尋常。但是當她仔細閱讀細節時，她依然感到吃驚。坐在她旁邊的這個人怎麼可能活着，更不用說保持健康了！托馬斯笑了笑。世界上只有極少數的人知道他的血型，與他分享這種血型的人更少。在過去50年間，研究人員只找到40個擁有與其相同救命血的人。

紅血球將氧氣輸送給所有細胞和我們身體的各個器官。如果我們在手術或車禍中大量失血，就需要快速補充血液。全球數以億計的人前往醫院獻血，數以萬計的車輛將大量血袋送往處理中心和醫院。如果我們所有人都有相同的血液，那事情就簡單了，可是並非所有人的血型都相同。每個人體內都有紅血球，每個紅血球上有342個抗原，這種分子能夠觸發被稱爲抗體的特殊蛋白質產生。特定抗原的存在或缺失可以決定某人的血型。在342種抗原中，大約160種屬於“高度流行”抗原，意即大多數人的血細胞中都存在。如果你缺少世界上99%的人都有的抗原，你的血液就屬於罕見類型。如果你缺少99.99%的正常抗原，那麼你的血型就是超罕見型。

如果你的血細胞中缺少“高度流行”抗原，那麼你的血型就屬於陰性血。如果你獲得陽性血獻血者的輸血，你自己體內的抗體就會與獻血者的血細胞發生不相容反應，進而觸發免疫系統反應。這些輸血反應可能是致命的。由於罕見血型的人很少，爲此這類血幾乎很少被需要。可是當其被需要時，那就是生死懸於一線的場景，處於危機中的病人往往需要與死神爭奪一線生機。這肯定會涉及到獻血者、醫生等錯綜複雜的國際網絡，需要跨國追蹤某個國家某個獻血者，然後將其血液用飛機送往另一個國家救命。

40年前，年僅10歲的托馬斯因爲感染來到日內瓦大學醫院，他的血液檢測顯示出非常奇怪的結果，他似乎不屬於任何已知血型。根據攜帶產生抗原信息的基因，現在可分爲35種血型系統。342個抗原中的絕大多數都會出現在某種血型系統中。Rh系統是最大的，含有61個抗原。而在Rh系統中最重要的則是D抗原，高加索人通常缺少它。但是托馬斯似乎缺少所有Rh抗原。如果這種猜測成立，他的血型就是Rhnull型，是世界上最罕見的血型之一。

Rhnull血型1961年首次在一名澳大利亞土著女子身上被發現，直到那時，醫生們認爲缺少所有Rh血細胞抗原的胚胎不可能存活，更不用說正常發育，甚至長大成人。到2010年，也就是50多年後，全球共發現43名擁有Rhnull血型的人。簡直不能相信自己看到的，日內瓦大學醫院血液和免疫血液實驗室負責人瑪麗-喬斯·斯特靈（Marie-José Stelling）將托馬斯的血液先後送往阿姆斯特丹和巴黎分析。結果證實了她的發現，托馬斯的確擁有Rhnull血型，他也因此成爲醫學和科學領域的“瑰寶”。

研究人員試圖破解複雜Rh系統中生理角色的奧秘，因此他們渴望獲得Rhnull血型，因爲其可提供完美的“淘汰系統”。罕見陰性血如此搶手，即使血庫中儲存的血液都是匿名的，科學家們有時候也嘗試追蹤獻血者，並直接接觸他們以獲得血液。對於所有Rh系統中擁有罕見血型的人來說，Rhnull血型可以被視爲“通用血”，爲此其救命能力是巨大的。也正因爲如此，Rhnull血型受到醫生的高度重視。儘管只有在經過慎重考慮，並在極端情況下才會將其輸給病人，因爲它幾乎是不可被取代的。法國國家免疫血液學參考實驗室主任蒂埃裡·皮拉德（Thierry Peyrard）說：“它就是黃金血液。”

血型都是繼承而來的，因此Rhnull血型也可在家族內遺傳。對於日內瓦的血液學家們來說，下一步就是測試托馬斯的家人，以便找到其他Rhnull血源。按照規定，托馬斯只有年滿18週歲才能捐獻血液。當找到托馬斯祖父的其他親友後，事情似乎變得更有希望了。然而測試顯示，托馬斯的Rhnull血型與其他人完全不同。

2013年，沃爾特·烏杜約普（Walter Udoeyop）收到尼日利亞老友的來信。神父傑拉德·阿卡塔（Gerald Anietie Akata）70歲的母親弗朗希思卡（Francisca）的心臟上長出腫瘤，但是尼日利亞醫院沒辦法進行手術。阿卡塔附上母親的醫療記錄，並向烏杜約普求助。烏杜約普是美國田納西州約翰市醫療中心顧問，他從一開始就知道這件事並不容易。如果在美國進行手術，最少需要15萬美元費用。阿卡塔在約翰市已經擔任數年神父，烏杜約普最初希望能向教堂和醫院求助，但它們都無法提供大額援助。

此時，他想起另一位曾在阿聯酋接受心臟手術的朋友，那裡只需要2萬美元費用。他打電話給阿聯酋醫院，當地醫院同意爲阿卡塔的母親手術。阿卡塔在美國和尼日利亞的教區爲其籌集資金，3個月後，弗朗希思卡乘飛機來到阿聯酋。但是幾天後，醫生髮現血液測試顯示，弗朗希思卡屬於罕見血型——Lutheran b-negative。令情況更爲複雜的是，弗朗希思卡還是O-negative血型，儘管同樣罕見，但畢竟有人聽說過。這兩種情況相結合，讓弗朗希思卡的血型變得十分罕見，幾乎不可能找到與其相匹配的血型。

由於阿聯酋和其他海灣國家都沒有兼容性血液，爲此弗朗希思卡不得不返回尼日利亞，等待找到相配的血型。醫院也在尋找這種血型，但顯然無法在短短2周內有結果。烏杜約普拿到弗朗希思卡的血液測試結果，開始在美國尋找兼容血液。他在全國各地的血液中心尋找，最後找到費城的美國罕見捐獻者項目（American Rare Donor Program），這個數據庫有所有美國罕見血型獻血者的資料。烏杜約普相信，他應該能夠找到合適的捐獻者。然而還沒等烏杜約普鬆口氣，就像托馬斯或皮拉德告訴他的那樣，即使找到適合的血液，讓它們跨越國境也並不容易。

皮拉德說：“在進出口罕見血液時，你無法想象有多困難。你的病人正處於垂死狀態，而你必須要填寫申請表格。這太瘋狂了，它不是電視機或者汽車，而是血液。”有時候，將血液從一個國家送到另一個國家簡直就是物流噩夢。正如烏杜約普發現的那樣，阿聯酋醫院沒有從海灣國家之外接受血液捐贈的先例，這意味着弗朗希思卡無法使用在美國找到的血液。情況看起來很糟糕，但是與同事的偶然見面讓阿卡塔神父得知，在尼日利亞鄰國喀麥隆的小醫院中設有天主教會資助的心臟手術項目。烏杜約普聯繫那裡的醫生，他們證實：如果有兼容血液，他們可以進行手術。

美國罕見捐獻者項目聯繫南非國家血液服務機構，那裡有4名合適的獻血者。然而，其中1人無法聯繫上，1人要到年底才能獻血，另外2人已經不符合獻血資格。這些都是罕見血型獻血者常見的問題，人們多長時間獻血一次存在限制。此外，追蹤獻血者也是個挑戰，有些人可能生病或去世，其他人可能因搬家而聯繫不上。在南非的罕見血型冷凍庫中，有兩組兼容血液，但與新鮮血液有效期長達4周相比，冷凍血液必須在48小時內使用。如果在海關被扣，或因其他原因耽擱，這些血液可能無法按時被送到喀麥隆醫院。要想使用南非的冷凍血，弗朗希思卡就必須在南非接受手術。這樣，烏杜約普再次陷入困境。

在年滿18歲時，托馬斯開始鼓勵自己獻血。瑞士目前還沒有冷凍血液銀行，爲此他的血被儲存在巴黎和阿姆斯特丹的罕見血型庫中。托馬斯前往法國獻血，以避過官僚機制。如果他的血液需要通過瑞士邊境送往巴黎，需要經歷更長時間。在托馬斯開始獻血幾年後，他首次接到緊急求救電話。當時有人詢問他是否介意乘坐出租車前往日內瓦血液中心，獻血以救助1位新生兒。直到那時，托馬斯才意識到自己的血液有多寶貴。這或許也是首次，獻血成本最終將會歸他所有。有些國家會付錢給獻血者，以鼓勵他們獻血。但是大多數國家獻血都是免費，並警告獻血者謹防感染艾滋病等。

西歐血液服務領域的利他主義精神意味着，他們不會補償獻血者的旅行費用或休假時間，這兩者成爲獻血者的負擔。他們甚至不會派車將罕見血型獻血者送到血液中心，儘管血液本身可以通過出租車從血液中心送達病人處。 這可能成爲令人沮喪的潛在致命問題。皮拉德曾說，近來有個蘇黎世醫生也遇到兩種陰性血混合的情況而向他求助。在法國，只有4名兼容血液的獻血者，皮拉德只能通過電話聯繫到2人。其中1人已經64歲，住在圖盧茲附近的村莊中。儘管她本人願意前往獻血中心獻血，但她不會開車，爲此無法獻血。同樣原因，除非醫生駕車帶着托馬斯穿越邊境，否則他需要每年請假2次前往法國獻血，而且要自己承擔往返費用。

烏杜約普還有最後一個能爲弗朗希思卡找到所需要血液的機會，那就是大西洋另一側的小型實驗室。這個地方名叫國際血型參比實驗室（IBGRL），位於英國布裡斯托爾附近的菲爾頓。這裡是世界上領先的稀有血型鑑定實驗室，它也擁有世界稀有血型獻血者數據庫International Rare Donor Panel。這個數據庫的存在意味着，無論世界上任何地方的任何人需要稀有血型，他們都有很大機會在這裡找到線索。

如果獻血者和輸血者處於不同的國家，兩個國家的血液服務部門可就費用問題進行協商。需求國家通常需要承擔運送血液需要的各種費用，新鮮血液在輸血前需要始終維持在4攝氏度的溫度。IBGRL紅細胞參比負責人尼科爾·索隆頓（Nicole Thornton）表示：“通常各國之間會達成互惠協議，以便於任何地方需要稀有血型輸血的人都能及時得到救助。有些國家的血液收費會高些，但沒有硬性規定。大多數國家不會收費太多，因爲他們有時候也會遇到相同情況。”在英國，每袋稀有血型血液收費125.23英鎊。

烏杜約普聯繫到索隆頓，後者搜索了International Rare Donor Panel數據庫，確認全球共有550位O-negative/Lutheran b-negative混合血液獻血者。因爲血型可遺傳，特定血型往往集中在特定人羣中，這類獻血者中有400人生活在英國，大多數人都在倫敦及其周邊居住。從英國飛赴喀麥隆比從美國飛往喀麥隆近得多，血液也能保持新鮮。英國血液服務機構同意提供6袋血，6名英國獻血者接到電話，答應數日內可提供血液。

在英國羅徹斯特，詹姆斯已經進行第104次獻血。1957年，18歲的他首次在軍中獻血，當時他被告知自己屬於O-negative血型。1985年，詹姆斯收到來信，解釋他的血型爲此如何稀少，並詢問他的家人是否經過測試也能獻血。可是，家人們不願意獻血，因爲他們認爲自己更需要這些血液。幾年後，也就是20世紀90年代初，詹姆斯接到血液服務機構的首個電話，詢問他是否介意前往當地醫院，爲拯救某個荷蘭人獻血。他在醫院中被告知，出租車正等待遞送他的血液。詹姆斯認爲這特別不同尋常。

對於自己再次接到電話，詹姆斯毫不意外，但他不知道自己的血液會被送往喀麥隆。此前，他不知道自己是Lutheran b-negative和O-negative混合血型。當得知全球只有550人與他擁有相同的血型時，他感到非常吃驚。詹姆斯等6人都同意獻血，裝着他們特殊血液的血袋將開始6400公里的旅行。烏杜約普發現，那家醫院真的非常偏僻，位於喀麥隆西北部羣山中。血液需要經過好幾個小時才能被送到，並在3月份炎熱的天氣中在土路上顛簸。即使被冰包裹，也很難保證其始終處於4攝氏度狀態。

弗朗希思卡的血液最終在喀麥隆港市杜阿拉國際機場着陸，並於2014年3月21日中午通過海關，隨後通過直升機在最後1分鐘前送到醫院，此前弗朗希思卡剛剛被推入手術室。手術非常成功，弗朗希思卡在當地教區修養康復一段時間，隨後飛回國內。烏杜約普驚歎於如此多人的努力，3個大陸的人齊心協力挽救了她的生命。

由於托馬斯的血液可以輸送給任何Rh陰性血型的人，他可以挽救無數人的生命。但是如果他自己需要輸血，只能輸入Rhnull血。如果他爲自己獻血，也必須允許它被其他需要的人使用。這讓托馬斯同樣依賴其他的Rhnull血獻血者。但是在全球40多位已知擁有Rhnull血型的人中，只有6人願意獻血。他們的分佈很廣，包括巴西、日本、中國、美國以及愛爾蘭。不願意獻血或許可以理解，但卻給那些獻血的人增加了負擔。這可能也是我和皮拉德在洛桑見到托馬斯時，他爲何以獨特的方式與我們打招呼：將臉放進血袋中很有趣嗎？

在喝茶過程中，托馬斯描述了獨特的血型對他生活的影響。小時候，他不能去參加夏令營，因爲父母擔心他會發生意外。成年後，他也會採取合理的預防措施，比如謹慎駕駛，不到沒有現代化醫院的國家旅行。他的錢包中總是裝着法國國家免疫血液學參考實驗室的卡片，上面確認他的Rhnull血型，以防他住院輸血時措手不及。但是與在阿爾卑斯山下長大的任何人一樣，托馬斯骨子裡喜歡滑雪，他從未考慮過放棄。

托馬斯唯一面臨的健康影響是輕度貧血，爲此他被建議每年獻血2次而非4次。有趣的是，醫生曾問托馬斯是否是個急脾氣，事實上恰好相反，他說：“我是個很平靜的人。至於這是否受到性格或血液的影響，我不太清楚。”總的來說，托馬斯對自己的狀況十分滿意。他說：“我沒有血友病那樣對日常生活產生影響的問題。從這個角度來說，我非常幸運。當我被告知自己擁有特殊血型時，我也感到很高興。我還被告知，這對繁育後代沒有影響。我有自己的家庭，並感覺很幸福。”

像詹姆斯和托馬斯這樣的獻血者，從來不清楚自己的血液被如何使用，接受他們血液的人也沒有跨越國境來表達他們的感激之情。但是這一天，當我們坐在滿是春日陽光的房間裡，望着遠處朦朧的白色山峰時，皮拉德告訴托馬斯，他的血液挽救了許多人的生命。最近，他的血液被從巴黎送到瑞士，拯救了1名孩子。在某種程度上，托馬斯的血液將他與我們其他人分開。而另一方面，就像法國哲學家西蒙娜·韋伊(Simone Weil)發現的那樣，這又讓他與每個人都聯繫起來。

托馬斯與衆不同的血型給了他意想不到的驚喜。當他應徵入伍時，爲他確認血型的醫生斯特靈曾給軍方寫信，稱對於托馬斯來說，參軍太危險了，爲此他被免於服兵役。在過去的40多年時間裡，托馬斯和斯特靈建立起特別親密的關係。去年，斯特靈與許多親友共同慶祝托馬斯的50歲生日。托馬斯說：“她是個非常好的人，她看到擁有Rhnull血型的人的人性，而非僅僅是一袋袋血液。”（小小）