吃蛋白質會猝死!4歲女童罹患罕病 家族組換肝團相救
高雄一位小妹妹罹患罕見疾病,只要吃下含蛋白質的食物就可能猝死,家族親友爲了救她,從爸媽、阿公阿嬤到阿姨姑姑等9個人,都說要捐肝給她,經過比對,發現是小阿姨跟二姑姑最適合,她歷經兩次換肝移植、裝置葉克膜等5次大手術後,終於健康出院,能夠大口吃着最愛的蛋糕了。
這位小妹妹叫許又勻,今年4歲,她罹患罕見疾病「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」(簡稱OTC),肝臟缺乏代謝蛋白質的酶,吃蛋糕、肉類等含蛋白質食物,血中廢物氨會升高,造成昏迷猝死。她只能吃青菜、白飯,不小心吃到含蛋白質的食物,就得送醫急救。
住院半年,在病房中過生日的許又勻,只能看着她最愛的蛋糕卻不能吃,小阿姨蘇美珍不忍心,再加上配對最合適,自願先捐肝。不過,手術後許又勻卻因爲併發症,新肝衰竭必須重新換肝。
爸爸指出,「那時小孩子就已經昏迷了,我就打電話給我的大姐二姐,還有太太那邊的兄弟姐妹,結果我們全部的人…好幾個,5、6個啊…當天就來,全部來這邊就是辦理住院,然後比對。」
包括小阿姨在內的親友9人組成了換肝團,第二次評估以二姑姑最適合,所以又再次進行換肝手術。高雄長庚外科主任林志哲表示,「短時間內能找到的話,那她的機會當然…危險性很高,但是相對的,她能存活的機率還是相當的高啦!」
醫療團隊經過195天的努力,許又勻上週二健康出院,她終於能大大口吃下蛋糕,這是她人生中第一次可以這樣痛快地吃蛋糕。而家族爲搶救小生命付出的努力,也令人感動。