典型病例‖改良CV方案對兒童視路膠質瘤治療效果顯著

病史描述

患兒，男，12歲。2022年4月無明顯誘因出現雙眼視力下降、頭痛，伴雙下肢無力，當地醫院行頭顱MRI檢查提示：鞍上池、三腦室及橋前池可見團塊狀明顯強化影，伴幕上腦積水。2022年5月9日行腦室-腹腔分流術。2022年5月18日行腫瘤切除術，術後病理：毛細胞星形細胞瘤，部分區域Ki-67指數較高，細胞較密集，偶見核分裂像，CNS WHO 1-2級。Ki-67（約1-9%，部分10-20%）。北京宣武醫院病理會診：毛細胞星形細胞瘤，局部呈毛黏液樣星形細胞瘤，WHO1-2級。基因檢測：BRAF融合（+）、BRAFV600E突變（-）。術後視力（裸眼）：右： HM/眼前； 左： 0.4。

治療經過

2022年6月15日起患兒開始在我科行改良CV方案化療。2022年10月18日複查核磁提示腫瘤較化療前縮小，視力同化療前，核磁見下圖（圖1、圖2）：

圖1: 2022-6-13 化療前核磁：鞍上池、三腦室及橋前池可見團塊狀明顯強化影。

圖2：2022-10-18 鞏固期第1週期化療後，核磁提示：腫瘤較化療前縮小。

患兒化療耐受性好，繼續該方案化療。2023-5-4鞏固期第5週期化療後，腫瘤繼續縮小，複查核磁見下圖（圖3）：

圖3：2023-5-4核磁提示：腫瘤較前繼續縮小。

2023-7-28患兒完成了鞏固期8週期化療，複查核磁提示腫瘤較化療前明顯縮小，療效評價爲PR（部分緩解），較2023-5-4片基本穩定，遂停止治療，視力檢查基本同化療前。2023-8-15結束治療後複查核磁見下圖（圖4）：

圖4：2023-8-15結束治療時核磁：腫瘤較化療前明顯縮小，療效評價PR。

患兒於2023-10-12、2024-1-9複查核磁均提示腫瘤較2023-8-15片（結束治療時）基本穩定，視力無下降，繼續定期隨訪核磁。2024-1-9複查核磁見下圖（圖5）：

圖5:2024-1-9核磁：治療結束後半年，腫瘤無進展。

專家點評

患者病變爲兒童視路膠質瘤，此類腫瘤位於視神經傳導通路，與視神經及視束關係緊密，部分腫瘤累及下丘腦。手術難度大，難以做到腫瘤全切，並且術後極易出現視力下降，甚至會出現失明。對於此類患者，化療能夠有效地控制腫瘤進展，保留並改善患兒視力，提高生活質量。

傳統的CV方案（卡鉑聯合長春新鹼）雖然對兒童視路膠質瘤有一定的效果，但是起效緩慢，不利於患兒視力的改善。我科經過前期研究，對傳統的CV方案進行了優化，提高了治療效果，並且縮短了開始起效的時間，有助於儘早減輕腫瘤負荷，從而挽救患兒視力。目前，改良CV方案相關的臨牀研究正在開展中。如有入組意向，想要了解詳情，請點擊下方鏈接

【臨牀試驗招募】改良CV方案治療兒童視路膠質瘤的臨牀研究。

敬請注意：本文僅供相關專業人員學習參考之用，文中的所有信息均不作爲診斷和治療疾病的依據。如出現文中描述的症狀，請及時就醫。另外，本文僅節選原文的一部分，內容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。

撰稿：祁少培

審校：張俊平，趙傳

排版：張雅琪