紅斑性狼瘡發病「全身器官衰竭」病危 醫「換血漿」33次救回!
▲醫療團隊用了33次離心式血漿置換,才把小如從鬼門關拉回來。(圖/臺北慈濟醫院提供)
41歲的小如患有全身紅斑性狼瘡,長期服藥控制病情,但去年因工作忙未規律服藥而發病,病情嚴重到出現各器官出血衰竭等詭譎多變的狼瘡病程,一度裝上葉克膜,醫療團隊用了33次離心式血漿置換搶救,才把小如從鬼門關拉回來。
收治該病例的臺北慈濟醫院風溼免疫科陳政宏主任指出,紅斑性狼瘡的病情多變,有時發病狀況又猛又急,小如住院五個月中,歷經無法控制的腸胃道出血、狼瘡腎炎合併腎衰竭、肺血管炎、呼吸衰竭、中樞神經侵犯及鉅細胞病毒血症等重症情形,幾度徘徊生死間。
陳政宏說,除了不斷解決出血問題,還用免疫製劑如類固醇,來抑制狼瘡的活躍,更須趕緊控制鉅細胞病毒血症的感染問題,但免疫製劑會讓病人抵抗力下降,進而減低鉅細胞病毒血症的治療效果,所以很難下重藥治療,形成免疫治療的瓶頸,面臨無藥物治療空間的棘手狀況,只能用一次又一次的血漿置換來救命。
血漿置換的原理是將病人的血透過機器離心作用,把血球與血漿分離,再將裡面會造成發病的激素(刺激性物質)、有毒細胞激素、自體免疫抗體、免疫複合物等完全清除,再將新鮮血清與病人原始血球混和後,回送到病人體內,幫助控制活躍的狼瘡侵犯身體,但由於血漿置換是用他人的血清,仍有感染風險,因此治療過程中必須嚴格監控。
全身性紅斑性狼瘡是一種自體免疫細胞自我攻擊全身各器官組織的慢性發炎性疾病,臺灣至少有1萬人以上罹患紅斑性狼瘡,每年發生的新增病例約爲400人到1600人,其中又以15至45歲的女性爲好發族羣,比例約佔90%。
全身紅斑性狼瘡的臨牀症狀多樣,從關節痛、口腔黏膜潰瘍,到引發內臟系統的攻擊等嚴重症狀,甚至可能導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。陳政宏提醒,一定按照醫師的指示正確用藥,做好生活管理,飲食清淡、多攝取蛋白質,避免烈日照射、充足睡眠、適當運動和預防感染,就可以將疾病的傷害減至最低。